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房间隔缺损的病理生理概述

2016-03-01      文章来源: www.yodak.net
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房间隔缺损是先天性心脏病第三大常见类型,属于心房左右分流先天性心脏异常,包括体静脉和肺静脉心脏终端(静脉窦和冠状窦缺损)缺损和房间隔缺损。

大部分房间隔缺损患者出现左向右分流,血流方向和分流程度决定于缺损大小和心房相对压力(和左、右心室顺应性有关)。缺损大小和心室顺应性会随着时间而改变。出生时,肺血管阻力大而右心室顺应性小,后来顺应性逐渐变大,而阻力逐渐变小。继发孔房间隔缺损左向右分流等血流动力学改变大多数发生在心室收缩末期和舒张早期。

大多数直径小于 10mm 的缺损分流量很少,几乎不影响右心结构。在较大的缺损中,肺循环和体循环血流量比值可以超过 1.5,并且可以影响心肌和肺脉管系统。

右心容量负荷和后负荷导致右心室腔变大,舒张期室间隔偏向左心室,不利于心室相互作用,引起左室顺应性下降,从圆形结构变成 D- 型结构。这些改变导致左室舒张末容积减少,缺损处肺循环和体循环血流量比值增大以及心脏输出量减少。

重度房间隔缺损后期可导致左室收缩功能不全。减少左向右血流的因素包括解剖因素(如瓣膜或血管狭窄)和功能因素(如肺血管疾病)。

长期分流导致右心房储血和射血受损、右心室舒张功能受损、心肌细胞肥厚和纤维化以及细胞损伤。另外,肺血管床发生重塑导致血管中膜平滑肌增长,胶原沉积,形成肺动脉高压。较大房间隔缺损年轻患者常见肺动脉压轻度升高,但是少数(6-19%)会发展为肺血管疾病,而发生肺血管疾病的大多数是女性。

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