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成人法洛氏四联症的治疗特点

2016-03-25      文章来源: www.yodak.net

随着医学检查手段的进步,目前大龄儿童和成人的法洛四联症的患者较少见,对于大龄患者的继发病变如心肌肥厚严重、长期缺氧至心肌纤维化、脆弱,术中要足够的重视,以取得良好的疗效。但这类患者由于肺动脉和左心室发育较好,手术常可取得很好疗效。

一、40岁以上成人法洛氏四联症患者存活机制

1、能40岁以上存活的成人大多右室流出道堵塞程度相对较轻,或仅在入院前短期内堵塞程度变得严重;

2、肺动脉和左心室发育相对较好,分流非常平衡,使他们能活到正常的寿命;

3、左室舒张末期容积指数≥30ml/m2是法洛氏四联症心内矫治术必备条件之一,左室发育是影响先天性心脏病法洛氏四联症患者长期存活的重要因素。

二、成人法洛氏四联症病理生理特点及手术关键

随着年龄增长,右心室心肌肥厚加重,心肌缺氧,间质性纤维化明显,机体长期缺氧导致血红蛋白显著增高及体肺侧枝循环丰富,明确这些特征性变化对指导治疗具有重要意义。右室流出道的 疏通是成人法洛氏四联症手术成败的关键。

右室流出道和肺动脉宽度与体重关系:体重(Kg):30-40,40-50,50-60,直径(mm):16-17,18-19,19-20[3]。成人法洛氏四联症&术后易发生右心衰竭和重度低心排综合症,防治低心排综合症应采取综合的防治措施,完善的体外循环灌注技术,良好的心肌保护,畸形的 矫治,适量使用血管活性药物,补足血容量,预防心律失常等。

三、成人法洛氏四联症手术治疗效果

40岁以上能存活的患者其实已经暗示手术治疗效果良好,所以年龄不应该成为法洛氏四联症的手术高风险因素,应该重视的是对此类病人术后近远期心功能的维护和心律失常的治疗,改善生活质量。

成人法洛四联症手术效果大多良好,大多患者可 恢复正常生活。但如果术后存在右心室流出道明显狭窄和肺动脉返流、室间隔缺损残余分流,可能会影响患者疗效和远期预后,必要时需再次手术治疗。患者术后1年内应用强心利尿药,对患者的恢复会有较大的帮助。

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