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法洛氏四联症有哪些手术适应症?

2016-04-21      文章来源: www.yodak.net

法洛氏四联症,又称发绀四联症,包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动 脉骑跨和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。大多数法洛氏四联症的患者在专业性的医院或者大型医院通过法洛氏四联症手术都可以得到较好的治疗效果。那么法洛氏四联症的手术治疗有哪些适应症呢?

①诊断明确,不合并其他严重心内畸形的法洛氏四联症 ,可在生后3~24个月行一期法洛氏四联症根治手术;

②生后反复出现缺氧发作,检查证实流出道病变局限且不合并其他严重畸形,可在3个月内行一期根治手术;

③后6个月内行姑息手术,而后在 6~24 个月期间行二期矫治手术,总的结果与起初就行一期矫治术相似。尽管如此,在受医院设备、技术条界限制的情况下,先行姑息手术亦不失为一种理智的选择;

④年龄不足3个月,右室流出道狭窄严重且广泛,紫绀明显,肺血管阻力较高,宜先行姑息手术,术后肺血管发育增快,阻力多可降低,然后再行二期矫治手术;

⑤当冠状动脉前降支发自右冠状动脉,只要不需要跨瓣环补片,仍可在生后早期进行一期矫治手术;若需跨瓣环补片,宜先行分流手术,待略发育后再行根治手术。预计根治术需植入外通道者,应将二期根治手术推迟至 3~5 岁后。但有人主张,即使后一种情况,应用同种血管右室-肺动脉外通道亦较分流术好,但随患儿生长需再次手术更换外通道;

⑥多发性室缺早期行一期矫治术危险,可先行姑息手术,术后以介入方法闭合肌部多发室缺,然后行二期矫治手术;

⑦法洛氏四联症合并肺动脉闭锁,应早期行姑息分流手术,待3~5 岁后行二期矫治手术;

⑧严重红细胞增多症、高血压、蛋白尿和心力衰竭不是手术禁忌,更应提早手术。

法洛氏四联症发病率是复杂型先天性心脏病中最高者,约25%死于1岁之内,约70%的患儿需要在1岁以内手术治疗,早期矫治手术有利于患儿的整体发育,尤其对于缺氧紫绀严重的患儿,应早期手术而不考虑年龄。

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