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检查诊断法洛氏四联症的方法

2012-06-11      文章来源: www.yodak.net
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上海远大心胸医院专家介绍,法洛氏四联症是种常见的、病情较重的先天性心脏病,属临床上最常见的紫绀型先心病,占60%—80%,法洛氏四联症的发病率约占先天性心脏病的10%,占紫绀型心脏病的50%。父母一方为法洛氏四联症者,子女发生本病的机会为1.5%。

法洛氏四联症的检查:患者紫绀,活动后加重,常有杵状指,喜蹲踞位。

听诊:胸骨左缘2—4肋间有收缩期杂音,伴有震颤,肺动脉瓣第二音呈单一音。

诊断法洛氏四联症:

根据患儿活动受限,运动后紫绀明显且伴心悸、气短、喜蹲,病情严重者可出现缺氧性昏厥,抽搐;体征可见眼结膜及指甲紫绀、杵状指,听诊胸骨左缘可闻及Ⅱ—Ⅳ级粗糙的喷射样收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音消失;辅以血氧饱和度、心电图、右心导管造影、超声心动图和多普勒,可以明确诊断。

法洛氏四联症的辅助检验:血、红细胞计数,血红蛋白量及血细胞比容百分比增高,动脉血氧分压和血氧饱合度降低,严重者可有蛋白尿。

心电图:右房扩大,右室肥厚,电轴右偏。

X线平片:可呈靴状心,肺血流量减少。

超声心动图和多普勒:可评估骑跨程度,显示室间隔缺损的位置及大小,直接显示肺动脉狭窄的位置及程度,显示右心室肥厚。

Doppler可检测分流情况,肺动脉流速,计算跨狭窄区压差以评估肺动脉狭窄的程度。

右心导管及心血管造影检查:左右心室压力相近或右室压力超过左室,肺动脉压与右心室压有明显压差,可观察血氧饱和程度。左心室造影可见主动脉、右心室、肺动脉同时显影,同时显示右室流出道狭窄的位置、程度,及主动脉骑跨的程度,室间隔缺损的位置和大小等等。

手术治疗法洛氏四联症:轻度患者宜在1—5岁择期进行一期根治术;中度和重度患者大多可以通过手术根治,可以不受年龄限制;对肺动脉极度发育不良,甚至闭锁的患者,手术应分期进行。

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