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肺动脉闭锁的病理和分型

2016-08-12      文章来源: www.yodak.net

肺动脉闭锁是少见的发绀型先天性心脏病之一,约占先天性心脏畸形的1%。未经治疗50%以上死于新生儿期,85%于6个月内夭折。在先天性心脏病中,肺动脉闭锁属于比较罕见的疾病,该病危险系数大,患者寿命通常会很低。下面我们来了解该病的分类和病理。

【病理解剖】

主要病理特征是右心室-肺动脉无直接连续,室间隔完整,均合并继发孔房间隔缺损或卵圆孔未闭。肺动脉闭锁一般发生在瓣膜或瓣膜与漏斗部。前者肺动脉瓣呈隔膜样闭锁,可见三瓣叶交界 融合,肺动脉瓣环和肺动脉干直径均可接近正常;

后者较少见,肺动脉瓣基部为肌性组织,仅呈浅凹样改变,漏斗部闭锁或严重发育不良,肺动脉瓣环、肺动脉干发育不良。动脉导管未闭是患儿生后生存的必要条件,三尖瓣和右心室发育不良,心脏大血管连接正常。45%患儿有右心室-冠状动脉瘘,特别是右心室严重发育不良及三尖瓣开口小的患儿,依赖右心室的冠状动脉循环为特有的解剖形态。低于10%的患儿合并三尖瓣下移畸形(Ebstein's畸形),此时右心室可正常大小甚至扩大。主-肺动脉侧枝循环少见。

【临床分类】

目前临床上国内外还没有形成统一的分类,因手术选择的需要,主要根据右心室和三尖瓣发育情况对PA-IVS进行分类:

Bull和deLeval等根据右心室输入部、小梁化部和漏斗部3个部分发育不同,将PA-IVS分为三型:I型是右心室的3个部分均存在,但有一定程度的发育不良;Ⅱ型是仅有输入部和漏斗部,小梁化部闭塞;Ⅲ型是只有输入部,漏斗部和小梁化部均未发育。

Billingsley及其同事结合Bull和Hanley等人的分类方法将PA/IVS分为轻、中、重三型。

Hanley、Agnoletti等认为三尖瓣的直径和右心室腔大小呈正相关,三尖瓣环的直径(Z值)是决定右心室发育及术式选择的决定因素,可应用右心室造影或二维超声心动图测得的三尖瓣口直径的校正(Z值)来评价手术适应证,指导临床手术。

轻度发育不良型:右心室发育良好,输入部和漏斗部,小梁化部三部分均存在,流出道良好的发育。右心室腔大小约为正常对照的2/3以上。三尖瓣Z值在0--2之间;

中度发育不良型:右心室腔及三尖瓣大小约为正常对照的1/3-2/3。右心室三部分存在,均发育不良。右心室流出道发育程度允许行肺动脉瓣膜成形术。三尖瓣Z值在-2--4之间;

重度发育不良型:右心室腔及三尖瓣大小小于正常对照的1/3。右心室仅存在流入道或三部分无法辨认,流出道缺失或发育程度不允许行肺动脉瓣膜成形术。三尖瓣Z值在-4--6之间。常合并右心室冠状动脉瘘甚至依赖右心室的冠状动脉循环。

 

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