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肺动脉闭锁的诊断和治疗方法

2016-08-12      文章来源: www.yodak.net
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肺动脉闭锁是一种比较少见的先天性心脏病,90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀,并呈进行性加重。右心导管及心脏造影是诊断本病的重要检查方法。早期不治疗死亡率非常高。

肺动脉闭锁临床表现:

紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小,紫绀重,存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍,常有活动后心悸气短,但蹲踞少见。如果体-肺交通较大,紫绀较轻,易患呼吸道感染,常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合,则紫绀呈进行性加重。如顺产,一般患儿可发育较好,生后有紫绀,呼吸困难和代谢性酸中毒。

肺动脉闭锁治疗方法:

一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体-肺动脉分流术,或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术;第2阶段在3~5岁时建立右室到肺动脉的血流通道,闭合房间交通和心外分流。

肺动脉闭锁手术效果:

在新生儿期行姑息性手术的患儿,单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%,单独行体-肺动脉分流术的存活率为30%,同时施行上述两种手术的存活率为79%。

早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当。在第1次分流术后,有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次,右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能,也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%,5年生存率小于30%。

室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差,50%的患儿于出生后两周死亡,85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒,特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损动脉导管未闭,极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。

 

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