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肺动脉狭窄

肺动脉狭窄
肺动脉瓣狭窄通常是指肺动脉瓣或肺动脉瓣同时合并右室流出道狭窄。它可以单独存在,也可以是其他复杂先天性心脏畸形的病变之一。肺动脉狭窄发病率占先天性心脏病总数的10%~20%。按狭窄部位的不同,可将其分为肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄和肺动脉分支狭窄,其中以肺动脉瓣狭窄最常见。

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肺动脉狭窄的病因

肺动脉狭窄约占先天性心脏病的10%~12%。可分为: ①、肺动脉瓣狭窄。 ②、肺动脉漏斗部狭窄。 ③、肺动脉瓣上狭窄。 ④、肺动脉瓣发育不良。 肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的8%,男女发病率相当。三个瓣叶发育正常,但瓣叶交界处有不同程度的融合成幕状,使瓣口明显窄小。少数呈二瓣化畸形。肺动脉主干有狭窄后扩张。肺动脉漏斗部狭窄为右心室肌束即壁束、隔束以及前壁肌肉明显肥厚增粗,造成漏斗部狭窄。在肥厚的肌束与肺动脉瓣之间形成流出腔,亦有形成管状狭窄而无流出腔者。

肺动脉狭窄的症状表现

症状:症状轻重与狭窄程度有密切关系。轻者可无症状。多数病人活动后易感疲劳、心悸、气短。部分病人运动后可出现心前区疼痛。严重者,可出现颈静脉怒张、肝大、腹水等右心衰竭症状。 体检:轻者生长发育尚可,可见心前区隆起,胸骨左缘搏动较强,肺动脉瓣区可触及收缩期震颤,并可闻及响亮的喷射性全收缩期杂音,向颈部传导。轻中度狭窄,杂音为Ⅱ~Ⅳ级,重度狭窄可达V级,但极重度狭窄时杂音反而减轻。杂音部位与狭窄的类型有关,瓣膜型以第2肋间最响;漏斗部狭窄以第3、4肋间最响。如右心室代偿失调而扩大,则于三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音,同时可有颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。

肺动脉狭窄的诊断检查

(1)胸部x线检查:心影轻至中度扩大,肺纹理减少。肺动脉瓣膜性狭窄者肺动脉段显著突出。 (2)心电图:示电轴右偏,右心室肥厚或伴胸前导联t波倒置。 (3)二维超声心动图检查:示肺动脉瓣叶增厚,回声增强,收缩期呈帐篷样突入肺动脉腔,开口幅度小。漏斗部狭窄可显示瓣下或室上嵴附近肌肉增厚,伴第三心室。 右心导管检查:可根据右心室收缩压增高程度判断肺动脉狭窄的程度。收缩压<8.0kpa(60mmhg)为轻度;8.1~16.0kpa(61~120mmhg)为中度;16.1~24.okpa(121~180mmhg)为重度;>24.0kpa(180mmhg)为极重度。连续描记肺动脉至右心室的压力曲线,有助于判断狭窄的类型,若在肺动脉及右心室两种压力曲线之间无第三种压力,曲线则为瓣膜型狭窄。若有第三种压力曲线,则为漏斗部或混合型狭窄。 选择性右心室造影:可确定病变的类型及范围,瓣膜型狭窄,可显示瓣膜交界融合的圆顶状征象。若为肺动脉瓣发育不良,在心动周期中可显示瓣膜活动度不良,瓣环窄小及瓣窦发育不良,而无瓣膜交界融合的圆顶状征象。

肺动脉狭窄的并发症

并发心力衰竭或心律失常,可引起脑脓肿,易罹患肺部感染,并发感染性心内膜炎。
1.手术适应证 ①活动后有气短,心前区疼痛,右心衰竭及紫绀等临床表现者。 ②心电图呈现右心室肥厚或伴劳损者。 ③休息时右心室峰压大于10.0kpa(75mmhg),肺动脉-右心室压差大于6.7kpa(50mmhg)。 ④肺动脉瓣口面积小于0.5cm2/m2体表面积。 ⑤无明显症状者,右心室终末舒张压增高,而心排血量不增加者。>>>详细

肺动脉狭窄的保健

本病手术死亡率较低,一般在2%左右,手术效果较令人满意,术后症状改善或 消失,可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。
程云阁:中国医师协会心血管外科医师分会胸腔镜学术委员会主任委员,世界首例胸壁打孔 胸腔镜下房间隔缺损修补术完成者,世界首例胸壁打孔 胸腔镜下室间隔缺损修补术完成者,世界首例胸壁打孔 胸腔镜下二尖瓣置换术完成者,曾先后4次在学术会议上演示胸壁打孔 胸腔镜下心脏手术,曾先后应邀到10余家医院演示胸壁打孔 胸腔镜下心脏手术。 >>>详细

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