上海远大心胸医院

网站地图 | 手机访问

健康热线:400-677-0366

贺上海远大心胸医院成为
今日手术:
远大是中国的,也是世界的,远大心胸医院技术服务全世界!
当前位置:主页 > 心胸疾病 > 正文

肺动脉口狭窄

肺动脉口狭窄
肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄,它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等。其发病率约占先天性心脏病的10%左右,肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄则很少见。

相关专题

进入 心外科 了解更多讯息
各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一。在胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉,在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节,并向腔内生长,继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣。如瓣膜在成长过程发生障碍,三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口,即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时,心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部),如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中,第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉,其远端与肺小动脉相连接,近端与肺动脉干相连,如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。 

本病男女之比约为3∶2,发病年龄大多在10~20岁之间,症状与肺动脉狭窄密切相关,轻度肺动脉狭窄病人一般无症状,但随着年龄的增大症状逐渐显现,主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或昏厥发作,晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状,如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭,可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。
  体格检查 多数病人发育良好,主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ~Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音,向左颈部或左锁骨下区传导,杂音最响亮处可触及收缩期震颤,杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人,杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处,强度较轻,肺动脉瓣区第2心音可能不减轻,有时甚至呈现分裂。
  重度肺动脉口狭窄病人,因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起,在心前区可扪及抬兴趣样冲动感,三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全,在该处可听到吹风样收缩期杂音,当心房内血流出现右向左分流时,病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)。

1.心房间隔缺损轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处。
  2.心室间隔缺损漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似,要注意鉴别。
  3.先天性原发性肺动脉扩张本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似,鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常,同时又无分流,而X线示肺动脉总干弧扩张,则有利于本病的诊断。
  4.法洛氏四联症重度肺动脉口狭窄,伴有心房间隔缺损,而有右至左分流出现紫绀的病人(法乐三联症)需与法洛氏四联症相鉴别。
一般重度狭窄的病人,可发生右心衰竭而死亡。本病尚存在并发一些术后并发症的危险,除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点:其一肺动脉口狭窄解除后,肺循环血容量明显增多,因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量,以避免术后低心排血症,必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药,以增强心肌收缩力,过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不 ,右室压力仍高,术后容易引起右室切口出血,且易产生右心衰竭。
轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状,可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗,中等度肺动脉狭窄病人,一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态,如不采取手术治疗,随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状,从而丧失生活和劳动能力,对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状,如不及时治疗常可在幼儿期死亡。
  手术方法 肺动脉瓣狭窄过去一般都在中度低温下(30~32℃)施行直观视膜交界切开术,低温方法简便,对体内生理功能的紊乱较少,术后恢复顺利,但由于低温仅能提供安全安全循环阻断时限6~8分钟,心内操作必须仓促完成,且无充裕时间对心内畸形进行探查和纠治。近年来体外循环日臻完善,心肌保护和手术技巧的进展使心内直视手术更为安全,因而肺动脉口狭窄手术一般均采用体外循环下心内直视纠治术。
  肺动脉口狭窄手术死亡率较低,一般在2%左右,手术效果较令人满意,术后症状改善或 消失,可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。
预后:本病手术死亡率较低,一般在2%左右,手术效果较令人满意,术后症状改善或 消失,可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。
  其发病率约占先天性心脏病的10%左右,肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄则很少见。各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一,在胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉,在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节,并向腔内生长,继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣,如瓣膜在成长过程发生障碍,三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口,即形成肺动脉瓣狭窄,在肺动脉瓣发育的同时,心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部),如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中,第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉,其远端与肺小动脉相连接,近端与肺动脉干相连,如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。
冯晓东:中华医学会心胸血管外科专科会员,中国医师协会心胸血管外科分会全国委员,俄罗斯联邦卫生部新西伯利亚病理循环研究所高级医学顾问,山西省医疗事故鉴定委员会专家库专家,《国际心血管杂志》编委。
  专业擅长:从事心血管外科20余年,临床经验丰富,主刀手术2000例,涉及瓣膜病、冠心病、先天性心脏病、大血管,如重症晚期瓣膜病、重症法四、成人法四、Rastelli手术、非体外双侧双向格林手术、微创右腋下小(直)切口(仅4cm)行先天性心脏病矫治术、不停跳冠脉搭桥手术等。
  李小波:长期担任三级 医院心胸外科主任,有着极为丰富的临床经验。在南京军区总医院、上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科三级 医院从事心胸外科专业临床、教学和科研工作24年,累积完成各类心脏外科手术2000余例、各类普通胸外科手术2000余例,有丰富的临床经验和手术技能。
  专业擅长:先天性心脏病的手术治疗、心脏瓣膜疾病的手术治疗、心脏肿瘤的手术治疗、缺血性心脏病的手术治疗、小切口胸部手术及需要大血管重建的胸部纵隔手术,尤其擅长先天性心脏病的小切口微创手术、保留自身瓣膜的换瓣手术、冠状动脉搭桥术。在普通胸外科手术上,主要是常规的胸外科手术,较为擅长的为小切口的开胸手术(可辅以胸腔镜)和与大血管有关的胸部纵隔手术。

温馨提示:如果您有健康方面的问题想咨询我们的专家,请点击右边“立即咨询”按钮或者拨打咨询热线:400-677-0366(免长途费);

医院地址:上海市徐汇区龙漕路218号(近龙吴路),详细地址请查看来院路线