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室间隔缺损的分型及病因

时间:2016年02月19日  来源: www.yodak.net 字体大小:[    ] 在线咨询网上挂号

摘要:室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。按照缺损所处的部位,一般将其分为四种类型。

在胚胎的第5~7周,分别自心室尖部由下而上,心球嵴处自上而下形成肌性间隔,并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合,形成完整的心室间隔,将左右心室腔 隔开,如果在此发育过程中出现异常,即会造成相应部位的心室间隔缺损,一般系单个缺损,偶见多发者。

按照缺损所处的部位,一般将其分为下列四种类型。

①室上嵴上缺损:缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环,面积较大的主动脉瓣环下缺损,由于右冠瓣缺乏足够的支持,舒张期时该瓣可向缺损处脱垂,产生主动脉瓣关闭不全

②室上嵴下缺损:高位膜部室间隔缺损,又称膜周部缺损,是最常见的一种类型,如缺损较大,可因位于其上方的无冠瓣失去支持而脱垂,产生主动脉瓣关闭不全。

③隔瓣后缺损:又称房室管型缺损,为低位膜部缺损,其特点是缺损面积一般较大,其右后缘为三尖瓣隔瓣其部及瓣环,房室传导束即沿缺损左右,后,下缘通过,修补手术时应防止误诊,极少数病例缺损位于隔瓣的心房侧解剖学上,三尖瓣隔瓣位置较二尖瓣隔瓣略低,形成左心室与右心房之间相沟通。

④肌部间隔缺损:缺损位于右室流入道或近心尖部的肌性室间隔处,常是多发的,是较少见的一种类型。

室间隔缺损的病因:

室间隔缺损(ventricularseptaldefect)是室间隔在胎儿期发育不全所致。由于左心室压力高于右心室,室间隔缺损所引起的分流系自左向右,一般无青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。缺损小于0.5cm的病咧因分流量较小,可无症状;缺损大的病例则分流量很大,肺循环血流量可达体循环的3~5倍。

随着病程进展,由于肺循环量持续增加,并以相当高的压力冲向肺循环,致使肺小动脉发生痉挛,产生动力型肺动脉高压。日久肺小动脉发生病理变化,中层和内膜层增厚,使肺循环阻力增加,形成梗阻型肺动脉高压。此时左向右分流量显著减少,较好后出现双向分流或反向分流而呈现青紫。当肺动脉高压显著,产生右向左分流时,即称为艾森曼格(Eisenmenger)综合征。

 

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