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室间隔缺损不同的分类及分型

2016-04-20      文章来源: www.yodak.net

室间隔缺损是简单先心病,相对不是特别严重,基本可以通过手术治疗康复。室间隔缺损根据胚胎发育情况及分布部位,可分为膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损三大类型。其中膜部缺损最多见,漏斗部缺损次之,肌部缺损最少见。随着心脏手术的发展和要求,上述各型又可分出若干亚型,这种进一步分型对手术治疗有重要指导意义。

1.膜部缺损

由于室间膈膜部发育不全或融合不全而形成,为最常见的室间隔缺损类型,占70%-80%。可分为三个亚型。

(1)单纯膜部缺损:为局限于膜部间隔的小缺损,缺损四周为纤维结缔组织,有的与三尖瓣腱索粘连紧密,甚至形成片状而构成膜部间隔瘤。膜部室间隔缺损与房室传导束有密切关系,希氏束在中心纤维体的前方偏右侧穿过,经室间隔膜部后缘行走于缺损的后下缘,再分为左、右分支。

(2)膜周型缺损:一般位于室上嵴下方,缺损常较大,紧靠三尖瓣前瓣和隔瓣交界区。

(3)隔瓣下型缺损:缺损位于三尖瓣隔瓣的下方,距主动脉瓣稍远而距房窒传导束很近。其前缘常有一部分残留的膜样间隔组织。由于三尖瓣腱索、隔瓣或隔瓣与前瓣交界处与室间隔缺损边缘粘连,可形成膜部瘤,在收缩期左心室高压血流,使局部形成囊状物,凸向右侧。在二维超声图像上清晰可见。因血流的冲击,使膜部瘤顶端造成1个或多个破裂口。手术中切勿将此破口误为室间隔缺损处理,而应该剪开瘤壁,找到下方的室间隔缺损进行修.补。有时,三尖瓣隔瓣或前瓣或隔瓣交界区与室间隔缺损的边缘粘连,使经室间隔缺损分流的左心室血流直接导向右心房,形成所谓左室一右房缺损。室间隔缺损与三尖瓣瓣叶和腱索的粘连是其自行闭合的重要机制,本类型室间隔缺损自行闭合的机会最多。

2.漏斗部缺损

缺损位于圆锥间隔上,主要由于圆锥部间隔各部融合不全所致,占10%~20%。又分两个亚型。

(1)嵴内型:位于窒上嵴结构之内,四周为完整的肌肉组织,血液直接分流入右室流出道。

(2)干下型:缺损上缘直接与肺动脉瓣及主动脉右冠瓣相连,即缺损与瓣叶之间没有肌性室隔组织,而主动脉瓣与肺动脉瓣之间存在纤维环。因瓣环失去支持,右冠瓣(无冠瓣少见)可脱垂入缺损上缘并有主动脉瓣关闭不全

3.肌肉部缺损

多位于心尖部和调节束后方,形态和大小不一,但常为多发性室间隔缺损。本型最为少见。依据胚胎学和解剖学分为4种类型

(1)膜周型:是最常见的室间隔缺损类型。缺损位于室上嵴的后下方,上缘邻近主动脉瓣,向下延伸至圆锥乳头肌,传导束走行于其后下缘,右侧邻近三尖瓣隔瓣。

(2)动脉干下型:位于右心室流出道漏斗部,肺动脉瓣的正下方,上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损的上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣环,下缘是室上嵴。传导束远离室缺边缘。

(3)肌型:多位于室间隔的小梁部,可多发;也可位于肌性室间隔的任何部位。

(4)混合型:存在上述两种类型以上的缺损。

根据缺损的位置分为五型

(1)室上嵴上缺损:位于右心室流出道,室上嵴上方和主、肺动脉瓣之F,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。

(2)窒上嵴下缺损:位于室间膈膜部,此型最多见,占60%~70%。

(3)隔瓣后缺损:位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%。

(4)肌部缺损:位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。

(5)共同心室:室间膈膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。

室间隔缺损是常见的小儿先心病,通过对室间隔缺损的类别和类型的具体划分,对手术治疗有重要指导意义。同时室缺患儿一定要及时到医院检查,与医生及时沟通,确定孩子所患室缺类型,并制定好相应的手术治疗方案。

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