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室间隔缺损的病理生理是什么?

2016-04-21      文章来源: www.yodak.net
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室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是常见的先天性心脏病,约占先心病的20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。大家对室间隔缺损是怎样形成的还不了解吧?下面就来介绍一下室间隔缺损的病理生理吧。

1、缺损与分流

室间隔缺损的病理类型根据胚胎发育情况可分为膜部缺损漏斗部缺损和肌部缺损三大类型。其中以膜部缺损最常见,肌部缺损最少见。膜部缺损又分为单纯膜部缺损、嵴下型缺损和隔瓣下型缺损;漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型缺损。

当室间隔有缺损时,有一部分血流通过缺损从左心室进入右心室,产生左向右分流。分流量的大小和方向取决于缺损的大小和两心室间的压力差。小的室间隔缺损左向右分流量小,不易发生肺动脉高压,临床上可以长期无症状;中等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流肺血管阻力轻度增高右心负荷增大,临床上可有中等程度的症状;巨大室间隔缺损左向右分流量大,较快形成重度肺动脉高压,右心室压力升高接近或超过左心室压力出现双向分流,甚至右向左分流形成艾森曼格综合征。

2、病理解剖

心室间隔由四部分组成:膜部间隔心室入口部间隔、小梁部间隔和心室出口或漏斗部间隔胎生期室间隔因发育缺陷、生长不良或融合不良而发生缺损。其中以膜部间隔缺损最为常见。此型缺损由于缺损范围较膜部大,并伴周边肌部缺损故又称为膜周部缺损,第2型为肌部间隔缺损,此型缺损可累及入口部、小梁部和心尖部肌间隔。第3型为出口部间隔缺损,亦称嵴上型、肺动脉瓣下或漏斗部间隔缺损。第4型缺损发生于房室间隔者称为房室间隔缺损或房室通道和入口部间隔缺损。

根据缺损的位置又将室间隔缺损分为以下5型

(1)Ⅰ型:为室上嵴上方缺损缺损位于右心室流出道,室上嵴的上方和主肺动脉瓣的直下方。主肺动脉瓣的纤维是缺损的部分边缘,少数合并主、肺动脉瓣关闭不全据国内分析,此型约占15%。

(2)Ⅱ型:为室上嵴下方缺损。缺损位于主动脉瓣环直下或室上嵴火罐网的后下方三尖瓣隔瓣叶只接近缺损后缘,而不能 遮盖缺损,此型最多见,约占60%。

(3)Ⅲ型:为隔瓣后缺损。缺损位于右心室流入道,室间隔的最深处。三尖瓣隔瓣叶覆盖缺损,手术时易被忽略,此型约占21%。

(4)Ⅳ型:是肌部缺损多为心尖附近肌小梁间的缺损有时为多发性。由于在收缩期室间隔心肌收缩使缺损缩小所以左向右分流较小,对心功能的影响较小。此型较少仅占3%。

(5)V型:为室间隔 缺如又称单心室,接受二尖瓣和三尖瓣口或共同房室瓣口流入的血液入共同心室腔内再由此注入主肺动脉内。

室间隔缺损的直径多在0.1~3.0cm。通常膜部缺损较大,而肌部缺损较小,称Roger病。如缺损直径<0.5cm,左向右的分流量很小,多无临床症状。缺损呈圆形或椭圆形。缺损边缘和右心室面向缺损的心内膜可因血流冲击而增厚,容易引起感染性心内膜炎心脏增大多,不显着,缺损小者以右心室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大显着。

3、病理生理

由于左心室压力高于右心室,因此室间隔缺损时产生左向右分流,按室间隔缺损的大小和分流的多少一般可分为4类,:

(1)轻型病例:左至右分流量小肺动脉压正常

(2)缺损为0.5~1.0cm大小:有中等量的左向右分流,右心室及肺动脉压力有一定程度增高

(3)缺损>1.5cm:左至右分流量大肺循环阻力增高右心室与肺动脉压力明显增高。

(4)巨大缺损伴显着肺动脉高压:肺动脉压等于或高于体循环压出现双向分流或右向左分流,从而引起发绀,形成艾森曼格综合征。

按室间隔缺损的血流动力学变化分为:①低流低阻;②高流低阻;③高流轻度高阻;④高流高阻;⑤低流高阻;⑥高阻反向流这些分类对考虑手术与估计预后有一定的意义。

总而言之,该病比较复杂,治疗是个长期的过程,需要患者及家属的坚持。从目前的医疗水平来看,大多数室间隔缺损患者在手术之后是可以恢复正常心功能的,因此,大家千万不可放弃,早点治疗才能更快康复。

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