上海远大心胸医院

网站地图 | 手机访问

健康热线:400-677-0366

贺上海远大心胸医院成为
今日手术:
远大是中国的,也是世界的,远大心胸医院技术服务全世界!
当前位置:主页 > 心胸疾病 > 正文

性大动脉错位

 性大动脉错位
性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换,主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血,而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液,因而形成两个隔绝的循环系统,即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。

相关专题

进入 心外科 了解更多讯息
性大动脉错位(TGA)是由于胚胎发育的第5~7周,纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转,引起的主、肺动脉换位,因而体、肺循环成为各自独立的循环,即体静脉的静脉血回流入右房、右室,经主动脉又到达全身各个组织器官,肺静脉的动脉血回流入左房、左室,经肺动脉又到达肺脏,故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形,存在两循环之间的分流通道,则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等,周而复始,可引起肺动脉高压、阻塞,心室的扩张、肥厚,心力衰竭而死亡。

以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同,肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同,症状及其出现时间也不同。 Ⅰ型婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭,可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。 Ⅱ型出现症状较迟,在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多,心脏扩大,肝脏肿大,在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。 Ⅲ型并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少,肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生,出现症状较晚,临床表现与法乐四联症相似,有紫绀、缺氧和酸中毒,但心力衰竭少见。 Ⅳ型一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变,呈现呼吸困难,心力衰竭和进行性紫绀,除有收缩期杂音外,肺动脉瓣第2音常亢进。

胸片检查:出生时心脏大小正常,以后日益增大,肺血管影纹增多,心脏轮廓呈斜置蛋形,因主动脉、肺动脉影前后重叠,故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄,一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大,肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。 心电图检查:电轴电偏,右心室肥大,并有室间隔缺损或动脉导管未闭者,则左、右心室肥大和心肌损害。 超声心动图检查:主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方,主动脉位于右前方,起源于左心室的肺动脉分为左右两支,主动脉则起源于右心室,肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。 右心导管检查:经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉,亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近体循环压力,主动脉内血氧饱和度低。 右心室造影:主动脉立即显影,如有室间隔缺损,不但可显示其大小和位置,而且左心室及肺动脉也同时显影。

性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血,以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭,低排量综合征,呼吸衰竭及 性房室传导阻滞。

性大动脉错位治疗方法分为姑息手术和纠治手术两种。 姑息手术包含:气囊导管撑裂房隔术(Rashkind术)、部分房间隔切除术(Blalock-Hanlon手术)、体-肺动脉分流术(Shunt术)、肺动脉环扎术(Banding术);纠治性手术方法包含:心房内改道手术(Mustard术)、Senning术、Rastelli术、大动脉的解剖学纠治术(Switch术)、Damas-Kaye-Stanel术。

性大动脉错位若不伴室间隔缺损,预后不良,约80~90%病例死于1岁内。未经手术约45%死于1个月内,69%死于3个月内,75%死于8个月内,80%死于1岁内。近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展,小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗,已使婴儿生后的存活率增高,为心脏外科施行根治术 了条件。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血,以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭,低排量综合征,呼吸衰竭及 性房室传导阻滞。

肖亦敏:对心脏血管疾病和对外周血管疾病、先天性心脏病的介入治疗颇有研究。目前正逐步开展心血管疾病的“杂交”手术,为更多疑难心血管疾病带来更简洁的治疗方法。 >>>详细
张建卿:法国心血管外科西北大区专科会员,毕业于法国CAEN大学医学中心,新加坡 大学医学院访问学者,曾先后主持留学归国人员科研项目、自然科学项目等课题,其中心内膜垫缺损合并极重度肺动脉高压的外科治疗、颈动脉内膜剥脱术等技术达国内先进水平。 >>>详细
免费咨询医生 专家答疑

温馨提示:如果您有健康方面的问题想咨询我们的专家,请点击右边“立即咨询”按钮或者拨打咨询热线:400-677-0366(免长途费);

医院地址:上海市徐汇区龙漕路218号(近龙吴路),详细地址请查看来院路线