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小儿左室双出口怎么办?

2014-03-19      文章来源: www.yodak.net
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左室双出口与右心室双出口相反,是两根大动脉均起源于左心室,两根动脉开口均位于同一平面,双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全,主动脉瓣和肺动脉瓣,半月瓣和二尖瓣之间均连续的罕见复杂先天性心血管畸形,对患儿的危害非常大。小儿左心室双出口是怎么回事呢?

小儿左室双出口是一种甚为罕见的先天性心脏病,常常合并室间隔缺损肺动脉狭窄三尖瓣下移畸形等心血管畸形,引发系列血流动力学改变,治疗不及时威胁患儿生命。

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左室双出口的临床表现及诊断

左室双出口患儿常出现紫绀现象,严重者全身青紫,缺氧发作频繁,不少患儿因此窒息而亡。此外,患儿临床症状多出现肺充血或缺血,感冒、肺炎反复发作。心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。

左室双出口的诊断可通过心电图、血气分析、左心室造影、右心导管检查以及切面超声心动图等检查手段确诊。右心导管检查及切面超声心动图检查,均为本病的主要诊断方法。其体征表现为心电图常见心影增大,左心室肥大等;血气分析显示在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等;选择性左心室造影,可见两根大动脉同时显影。

左室双出口诊断时应注意与右室双出口大动脉转位、矫正性大动脉转位等疾病相区别。

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左室双出口怎么治疗呢?

左室双出口大多合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣下移畸形等,加重紫绀、缺氧发作,一旦发生严重的肺血管阻塞性病变,则失去了手术机会,因而需趁早手术治疗。左室双出口怎么治疗呢?

左室双出口的治疗分为一期治疗和二期治疗,符合条件者可经胸骨正中切口,在体外循环结合低温下,根据室缺的位置和有无肺动脉狭窄行二期手术,如果患儿伴肺充血,可先行肺动脉环扎术,如果是肺动脉狭窄导致肺缺血,应先施行体-肺分流术,再行纠治术。

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左室双出口治疗因室缺位置和是否合并肺动脉狭窄情况不同而改变,主要有以下几种情况:

1、合并室间隔缺损且位于主动脉瓣下,无论是否合并肺动脉狭窄,治疗时经右心室切口,先用补片法关闭室间隔缺损,关闭肺动脉瓣口或缝扎肺动脉近端,然后打通右心室与肺动脉通道, 可采用带瓣心外导管链接。

2、合并室间隔缺损且位于肺动脉瓣下,无肺动脉狭窄时,治疗应经右心室切口,使用补片构成内隧道,使肺动脉与右心室相接。

3、合并室间隔缺损且位于肺动脉瓣下,合并肺动脉狭窄时,治疗必须解除狭窄。需要时作流出道扩大矫形术。

4、关闭室间隔缺损,同时扩大右心室流出道。

5、关闭室间隔缺损,缝闭肺动脉瓣,切除漏斗部肥厚肌肉,补片重建扩大右心室流出道,并在肺动脉内植入人工瓣膜。

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