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罕见而严重的冠状动脉异位起源怎么治疗

2014-03-21      文章来源: www.yodak.net
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冠状动脉异位起源是一种罕见的严重先天性心脏病,患儿出生2~3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧,口唇苍白或发绀,往往因心肌梗死和充血性心力衰竭而亡,第一年死亡率高达90%,只有少数患者因左、右冠脉侧支循环丰富,可能生存入成年期。那么,冠状动脉异位起源是如何产生?临床表现有哪些?可以治疗吗?

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冠状动脉异位起源的产生及危害

正常情况下,左,右冠状动脉是从主动脉发出的,并提供心脏需要的血液,它们的开口深处主动脉根部,80%~91%的开口均处于窦内,但是在异常情况下,较为常见的是冠状动脉起源于肺动脉和主动脉,少数也可起源于颈总动脉和无名动脉,常伴有其它严重的畸形,这就是冠状动脉异位起源。

冠状动脉异位起源死亡率较高,出生后患儿能否存活取决于左、右冠状动脉之间侧支循环的发育情况。冠状动脉异位起源常导致患儿心肌缺血、缺氧,从而发生心力衰竭。侧支循环充分发育则婴儿得以生存;侧支循环发育不充分则必将引致心肌梗塞而死亡;但是侧支循环过度丰富可能导致充血性心力衰竭和冠状血管窃血综合征,约80~90%的病人于出生后1年内。

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如何及早发现冠状动脉异位起源?

冠状动脉异位起源有哪些典型的症状表现呢?左冠状动脉异位起源于肺动脉是临床上常见的冠脉异位起源类型,其临床症状表现取决于体循环与肺循环的压差,以及左,右冠状动脉之间侧支循环的多寡和范围。

大多数冠状动脉异位起源患儿因存在严重的血流动力学改变,出生1个月内可无异常表现,但是在2-3个月后时会产生心肌缺血缺氧的表现,表现为喂奶或哭吵时诱发气急,口唇苍白或发绀,烦躁不安,大汗淋漓,乏力,心率增快,咳嗽,喘鸣等。体型瘦小,体重不增,生长发育很差。

少数左、右冠状动脉侧支循环丰富患儿,出现症状较晚,可能在20岁左右出现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状,听诊可闻及连续性杂音,二尖瓣关闭不全也较严重。

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冠状动脉异位起源一般有以下体征特点:心浊音界扩大,心率加快,心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音,冠状动脉侧支循环丰富者,心前区可听到柔和的连续性杂音。有肝肿大,颈静脉充盈,肺野罗音等心力衰竭征象。

发现冠状动脉异位起源疑似症状,应及早确诊、及早治疗,因为该病病情是呈现进行性加重趋势,患儿因为心肌缺血缺氧,终死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。可以通过心电图、胸部X线、右心导管、超声心动图、血清酶测定、放射性核素心肌显像、选择性心脏血管造影检查确诊。

此病在小儿发病时多表现为充血性心力衰竭,需与心内膜弹力纤维增生症相鉴别,同时还要与原发性扩张型心肌病,冠状动脉瘤,川崎病,心前区连续性杂音等鉴别。

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盘点冠状动脉异位起源的治疗方法

左冠状动脉异位起源于肺动脉是常见的类型,也是自然预后差、死亡率非常高的病例,不少患者在出生后2个月内发生死亡,65%患者因为左心衰竭活不过1岁。侧支循环丰富的患儿即使能够存活至成年期,但是总也会因慢性充血性心力衰竭或发生猝死。冠状动脉异位起源的治疗较为复杂棘手,大多采用外科手术治疗,手术方式多样,主要有左冠状动脉结扎术、左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术、升主动脉-左冠状动脉联接术等。

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1、左冠状动脉结扎术

适应症:侧支循环丰富,左至右分流量较大的病例。

方法:经左胸前外第4肋间切口,在膈神经前方切开心包,在靠近肺动脉处解剖游离左冠状动脉,先用无创伤血管钳阻断血流数分钟,在心电图和冠状动脉压力不变的情况下,用丝线双重结扎。

好手术时间:手术成功率与患儿的年龄有较大关系,婴儿病例结扎术死亡率可高达50%,2岁以上病例手术死亡率显著降低。

预后疗效:术后左至右分流及冠状循环窃血现象均消失,心肌血供得到改善,心力衰竭改善以至消失,心影缩小,生长发育正常,体重增加。

2、左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术

(1)体外循环下手术

方法:经胸正中切口,纵向锯开胸骨,切开心包,建立体外循环后,游离左冠状动脉,将其开口连同邻近的肺动脉壁自肺动脉切离,肺动脉切口予以缝合或用织片缝补。结扎切断左锁骨下动脉,将其近段向下翻转与左冠状动脉切端作对端吻合术。

疗效:良好。部分病例经心血管造影检查吻合口可长期保持通畅。

不足:锁骨下动脉长度不足者则不能施行吻合术,术后吻合口张力太大,或锁骨下动脉扭曲均易引致吻合口不通畅,影响治疗效果。

(2)不应用体外循环下手术

经左胸前外第4肋间切口进胸,解剖游离左冠状动脉根部和左锁骨下动脉,在胸腔顶部结扎切断左锁骨下动脉及其椎动脉分支,将左锁骨下动脉近段向下方翻转,结扎左冠状动脉根部后,用近段锁骨下动脉切端与左冠状动脉作端侧吻合术。

3、升主动脉-左冠状动脉联接术

在体外循环结合中等低温或深低温和心脏冷停搏液等心肌保护措施下,通过外科手术将起源异常的左冠状动脉和升主动脉联接,恢复正常的冠状动脉血流供应,主要手术方式有以下三种:

(1)异位起源左冠状动脉移植入升主动脉术

此种手术方式的优势是符合正常生理要求,治疗效果良好,手术禁忌症是左冠状动脉长度不足,移位植入升主动脉后张力过大。

方法:

a.胸骨正中切口,建立体外循环后,游离肺总动脉;

b.横向切开靠近肺动脉瓣上方的肺动脉前壁,显露左冠状动脉开口,同时切下左冠状动脉开口连同开口周围一部分肺动脉壁;

c.后横向切断肺动脉,游离左冠状动脉近段;

d.然在升主动脉根部切开一小窗口,将游离的左冠状动脉开口及其四周肺动脉壁与升主动脉根部小切口作端侧吻合术;

e.再直接缝合肺动脉切端。

(2)用大隐静脉行主动脉-左冠状动脉傍路移植术

该手术采用大隐静脉、锁骨下动脉或涤纶人造血管,将其血管一端通过端侧或对端吻合术连接于左冠状动脉,另一端通过端侧吻合术联接与升主动脉,建立正常的冠状动脉血源,使冠状动脉血供恢复正常的生理状态。

(3)肺动脉内通道术

适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁、长度较短的患者。

优点在于无需解剖游离左冠状动脉,也不用切开缝合细小的冠状动脉,降低了手术难度。

总之,冠状动脉异位起源直接影响患儿的心肌供血,造成患儿心肌缺血、缺氧,使患儿发生紫绀、气促、心绞痛等,久之因为充血性心力衰竭而亡。自然预后差,死亡率高,只有不到30%的患儿能够活到成年,大部分患儿在一岁内发生死亡,建议家长及早带孩子到医院治疗。

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