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什么是膜周型先心病?

2016-03-02      文章来源: www.yodak.net

什么是膜周型先天性心脏病室间隔缺损膜周型是临床较常见的先天性心脏病缺损,约占室缺总数的80%,膜周型先天性心脏病有哪些病理改变?如何与其它类型相鉴别?

从右室看位于室间隔膜部、室上嵴的下后方;有时可延伸到流入道、流出道或室间隔小梁部位,形成膜部周围缺损,常被三尖瓣隔瓣或其腱索部分覆盖。从左室看刚好位于主动脉无冠瓣与右冠瓣之下。缺损常呈椭圆形,小到数毫米,大到3cm以上;有时缺损周缘有完整的纤维环,有时下缘为肌肉。房室之间的膜部周围缺损可形成右房左室通道,应予区别。

膜周型先天性心脏病需与其它类型相鉴别:肌部缺损、房室道或隔瓣后缺损以及嵴上或(肺动脉)干下缺损。

1、肌部缺损:

这类缺损可位于肌部室间隔的任何部位,包括流入道、流出道或右室小梁部位。缺损边缘为肌肉,经常多发,大小随心肌舒缩而变动。由于有多数肌小梁覆盖,常不易看清,但从左室看则可以清楚看清缺损。希氏束的走行与膜部或膜部周围或隔瓣后缺损关系密切,修补手术时缝针容易损伤传导束,造成传导阻滞;与干下和肌部缺损则距离较远,缝针不易损伤。

2、房室道或隔瓣后缺损:

缺损位于膜部缺损下后方的右室流入道,室间隔的较好深处,三尖瓣隔瓣之下,与隔瓣之间没有肌肉组织。常呈椭圆形或三角形,周缘有时为完整的纤维环,有时部分为肌肉组织。因缺损被三尖瓣隔瓣覆盖,手术时较难发现,易被遗漏。这一部位与 性房室共道的部位相似。

3、嵴上或(肺动脉)干下缺损:

从右室看位于右室流出道(或漏斗部)、室上嵴之上,紧贴肺动脉瓣之下。从左室看位于主动脉右冠瓣与无冠瓣之间,紧贴瓣膜之下;有时位于右冠瓣中心部之下,也有位于左、右冠瓣交界附近的。缺损常呈圆形,边缘多为肌肉组织,但上方可与主、肺动脉瓣环紧贴,成为缺损的上界。主动脉右冠瓣常因缺乏瓣环支持而脱垂到缺损孔,造成主动脉瓣关闭不全,偶尔还可造成右室流出道轻度梗阻。

对于膜周型先天性心脏病患者,一般说来传统手术只要没有形成右向左分流都可以做,没有年龄限制,手术效果良好,但是介入手术则不一定都可以做,需通过术前全面检查,与医生沟通后再选择合适的治疗方法。

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