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先心病各病种的发病率

2016-03-08      文章来源: www.yodak.net
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近几年小儿先天性心脏病的发病率一直 不下,值得关注的是:每年出生的新生儿中约有10万以上的宝宝患有先天性心脏病。如果治疗时机得当,先天性心脏病90%以上可以通过手术治疗痊愈。

有关先天性心脏病的确切病因尚未定论,主要是由于心脏、大血管在胚胎早期发育失常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的一组先天性畸形的疾病。包括数十种从简单到复杂的心脏或大血管的发育异常。

部分染色体异常的疾病常伴有先天性心脏病,如大家多见的先天愚型(唐恩氏综合征,即21三体综合征)约50%患先天性心脏病,其中心内膜垫缺损室间隔缺损分别占32%及29%,其次为房间隔缺损占11%,法乐氏四联症占7.9%,动脉导管末闭占6.7%。18三体综合征约90%患先天性心脏病,主要为室缺、动脉导管末闭等。

近来由于分子生物学的发展,发现越来越多的先天性心脏病有共同基因的缺失,如catch综合征,为第22对染色体之一短臂11位点缺失,可合并法乐氏四联症,室间隔缺损,主动脉干,主动脉弓中断等。单纯房间隔缺损大部分呈多基因规律,先症者同胞和子女的再显风险率为2.5%- 4.6%。少数家族中可见连续数代均有本病患者的情况。

单纯室间隔缺损呈多基因遗传,先症者同胞的再患风险为 3.3%-4.4%,子女为3.7%—4%。先症者同胞中单纯室间隔缺损和室间隔缺损合并其他心脏畸形的发生率比一般人群高10—20倍,一致性病损为30%—60%。

动脉导管未闭呈多基因规律,子女再患风险率为3.4%—4.3%,同胞为2.6%—3.5%。一致性病损占50%。

法乐氏四联症为多基因遗传,患者子女的再显风险率为3.0%—4.2%,同胞为2.5%—3.0%。

一致性病损小于50%。不一致的病损以室缺、肺动脉口狭窄和大动脉转位较常见。

先心病得不到早期手术治疗,会使肺炎、心衰反复发作,治疗费用成倍增加,不仅严重影响患儿生长发育,而且影响成年后的长期生存质量;而得到早期治疗,可让绝大部分患儿正常发育,健康成长。

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