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复杂先心病中法洛氏四联症最常见

2016年03月08日      来源: www.yodak.net立即咨询|预约挂号

先天性心脏病是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的情形。根据病情的复杂程度,先心病可分为简单先心病和复杂先心病。

法洛氏四联症是常见的复杂先心病。正常人有四个心腔,心房、心室比较完整的,而法洛氏四联症则心室间隔有很大缺损,同时长在左心室的主动脉向右移位—主动脉骑跨,在肺动脉跟右心室连接的地方,右心室流出道到肺动脉主干瓣膜,以后各个肺动脉分支会出现狭窄,血液流通不畅。这种狭窄可能引起右室阻力增加,导致心肌肥厚,同时常合并病变,如动脉导管未闭,合并腔静脉、上腔静脉发育的异常,很多异常都可能同时发生,但是最常见的就是法洛氏四联症。

法洛氏四联症可根据不同情况采用不同方法进行治疗,最常见、最有效方法是进行根治手术。即把缺损部分补上,狭窄的地方可以通过疏通流出道、解决瓣膜狭窄、肺动脉重建加宽等等,根据情况采取相应技术解决狭窄的问题。右心主肺动脉进行加宽,疏通也好,很多办法解决,如果正常情况下,有的患者可以成为篮球运动员,这类手术到现在有40多年的历史,有记录有的病人手术后已经活30多年。

目前,国外学者多主张法洛氏四联症在婴儿期即6个月左右行根治手术,国内学者多趋向于在1岁左右行根治术。随着对婴幼儿法洛氏四联症病理生理了解的加深,术前诊断、麻醉、体外循环技术的进步,手术技巧的改进以及各种性能优良的婴幼儿专用医疗器械的出现,手术年龄已不是重要的风险因素,且早期根治可防止法洛氏四联症导致的心肌肥厚、侧枝循环增多、肺发育障碍、体格、智力发育迟缓、肾功能损害等的进一步加重。