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常见妊娠期先心病的治疗

2016-03-15      文章来源: www.yodak.net
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先天性心脏病是先天性畸形中常见的一类,发病率不容小视,占出生活婴的0.4%~1%,我国每年新增先天性心脏病患者15~20万。先天性心脏病谱系特别广,包括上百种具体分型,有些患者可以同时合并多种畸形,症状千差万别,轻者可无明显症状,重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。那么常见妊娠期的先天性心脏病该如何治疗呢?

1. 房间隔缺损 (ASD)

房间隔缺损在成人先天性心脏病中约占30%,男女比例为1:2。分为继发孔(第二孔)和原发孔(第一孔)型,继发孔型常见。左心房血液经缺损流入右心房,肺血流量增加。发生肺动脉高压后,左向右分流减少,并可出现右向左分流。

治疗:只要未发生严重肺动脉高压,均应考虑外科手术或经导管封堵术治疗。手术或介入治疗的时间选择在20岁之前为好。外科手术后远期可发生房性心律失常,以心房扑动和颤动较为常见。

2. 室间隔缺损 (VSD)

室间隔缺损在成人先天性心脏病中约占10%。根据缺损部位可分为室上嵴上型、室上嵴下型(又称为膜部缺损,最常见)、隔瓣后型和肌部缺损。左心室血液经缺损流入右心室。

治疗:对肺动脉压正常的小缺损,可不做手术。但若合并主动脉瓣脱垂和关闭不全时,即使分流量很小,也应手术。修补缺损后可防止动脉瓣返流进行性加重。发生肺动脉高压后,手术修补的效果欠佳。10岁以前手术者,30年存活率明显高于10岁以后手术的病人。少数病人术后远期可发生室性心律失常,猝死极少见。

3. 动脉导管未闭 (PDA)

动脉导管未闭是由于胎儿期连接肺动脉主干与降主动脉的动脉导管于出生后未闭塞所致。在成人中,比房间隔缺损和室间隔缺损少见。未闭的动脉导管有管型、窗型和漏斗型。主动脉血液经未闭的动脉导管流入肺动脉,肺血流量增加。

治疗:在出现肺动脉高压和以右向左分流为主之前,可采用经导管封堵或手术结扎未闭的动脉导管。

4. 主动脉缩窄

主动脉缩窄是一种较为少见的先天畸形。95%以上病人的缩窄部位在左锁骨下动脉开口的远端,缩窄段近心端血压升高,头部及上半身血供正常。缩窄段远端血压降低,下半身供血减少。缩窄段上、下动脉分支间有侧支循环形成,在锁骨下动脉分支与降主动脉分支间有广泛的侧支循环建立。

治疗:较早手术者,预后较好。手术治疗后平均存活年龄约为40岁。10岁以前手术者,30年存活率在90%以上,明显高于30岁以后接受手术治疗的病人。术后远期死亡的原因包括心力衰竭、脑卒中、主动脉瘤破裂等。外科手术后再缩窄可采用球囊扩张术或支架术治疗。术后长期随访中应注意监测血压及采用磁共振显像观察主动脉的形态。

5.主动脉口狭窄

主动脉口狭窄包括瓣膜型、瓣下型和瓣上型,成人以瓣膜型常见。瓣膜型半数以上为二叶式主动脉瓣畸形,该畸形在成人中的患病率约为1%。男女之比为3-4:1。瓣叶增厚、钙化、粘连或融合而造成狭窄。由于左室排血受阻,左心室压力升高,主动脉压力降低,左心室肥厚并逐渐扩大。

治疗:对有症状(心绞痛、晕厥、呼吸困难)者,或虽无症状但跨主动脉瓣口压差>50-70mmHg的病人,应考虑外科手术或经导管介入治疗。如系瓣膜型狭窄,且瓣叶无钙化,可采用经导管球囊扩张术或外科主动脉瓣分离术治疗。术后瓣叶可发生钙化,引起再狭窄或合并明显关闭不全。在术后20-25年,35%-45%的病人需要再次手术置换主动脉瓣。对瓣下型狭窄,一般采用外科手术治疗。

6. 肺动脉口狭窄

肺动脉口狭窄,可单独存在,也可合并其他心脏畸形。有三种类型:1、瓣膜狭窄型,约占75%;2、漏斗部型,右室流出道肥厚或有隔膜,造成流出道狭窄;3、肺动脉型,肺动脉主干狭窄,可合并分支狭窄。单纯性肺动脉瓣狭窄在成人先天性心脏病中较为常见。由于右心室排血受阻,右室压力增高,可出现右室肥厚,肺动脉压力降低。

治疗:对瓣膜型狭窄者,如果右心室与肺动脉之间收缩期压力阶差>40mmHg者,应考虑采用经导管球囊扩张术或外科手术治疗。这两种治疗方式的近、远期效果均好。术后远期存活率与正常人群相近。

7. 法洛四联症

法洛四联症是成人最常见的发绀型先天性心脏病。包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大等四种畸形或病变。其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。若无主动脉骑跨则属于广义或不典型的四联症。如果四联症合并房间隔缺损,又可称为五联症;肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损或卵圆孔未闭称三联症。由于肺动脉口狭窄,右心室排血受阻,右心房压升高,并造成右室肥厚。右心室的血液经室间隔缺损射入主动脉,使体循环动脉血氧饱和度明显下降,病人出现发绀。

治疗:①内科治疗 患者因继发性红细胞增多,血粘滞度高,血流变慢,易加重组织缺氧及引起栓塞。因此当腹泻、呕吐、高热时应及时补液,以防脱水。缺氧发作时,应立即给予吸氧、补液、镇静、取屈膝位。静脉注射β受体阻滞剂和碳酸氢钠,以解除右室流出道痉挛。②外科手术治疗 主张早期手术,由于姑息性手术后再作根治性手术死亡率比一次完成根治性手术高,故应尽早争取一次完成根治手术。早期手术治疗者,30年存活率可达77%-86%,术后远期死亡的原因主要有心力衰竭和严重心律失常。

选择何种治疗方法以及选择正确的手术时机,主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。先天性心脏病患者的妊娠期是尤为特殊的一个时期,患者一定要与专业医院、医生建立联系,提前住院待产,才能保证孕妇及孩子的生命安全。

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