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肥厚型心肌病的临床表现和鉴别诊断

2016-08-03      文章来源: www.yodak.net

肥厚型心肌病(HCM)是一类由常染色体显性遗传造成的原发性心肌病,以心室壁非对称性肥厚、心室腔缩小、左心室血液充盈受阻为主要病理特征。

临床主要表现为劳力型呼吸困难、胸痛、心肌、心律失常,严重者并发心力衰竭、心脏性猝死

我国HCM的患病率鱼尾180/10万,好发于男性,是青年人猝死的常见原因之一。

临床表现

1、以青壮年多见、常有家族史。

2、可以无症状,也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死,晚期出现左心衰的表现。

3、梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强,反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

 

诊断

超声心动图提示左心室壁或(和)室间隔厚度≥15mm,排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病(房间隔、室间隔缺损)及代谢性疾病伴发心肌肥厚。

 

鉴别诊断

1、主动脉瓣狭窄

本病收缩期杂音位置高,向颈部传导,改变心肌收缩力及周围阻力的措施对杂音影响不大,主动脉瓣第二音减弱。超声心动图有助于发现主动脉瓣病变。

2、高血压性心肌肥厚

目前认为高血压患者心肌肥厚>2.5cm时,才可以诊断高血压合并肥厚型心肌病;否则,应考虑高血压引起的心肌肥厚。但是,具体到患者应根据高血压的时间和程度而定。

3、冠心病

本病发病年龄多在中年以上,一般无胸骨左缘杂音,超声有助于诊断。

 

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