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肥厚型心肌病的检查和治疗

2016-08-03      文章来源: www.yodak.net
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肥厚型心肌病(HCM)是一类由常染色体显性遗传造成的原发性心肌病,以心室壁非对称性肥厚、心室腔缩小、左心室血液充盈受阻为主要病理特征。

临床主要表现为劳力型呼吸困难、胸痛、心肌、心律失常,严重者并发心力衰竭、心脏性猝死

我国HCM的患病率鱼尾180/10万,好发于男性,是青年人猝死的常见原因之一。

检查

1、超声心动图

对HCM诊断有重要意义:①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm;②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象;③心室腔小;④左室流出道狭窄<2.0cm;⑤左室流出道血流速度加快;⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg,则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。

2、心电图

左心室或双室肥厚及ST-T改变,深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤早博等。

3、X线检查

X线检查没有明显的特点,可能见到左房、左心室增大,也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。

4、心脏磁共振(MRI)

其敏感性高于超声心动图,但费用较高,对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。

5、心内膜下心肌活检

免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高,组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。

治疗

1、对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。

2、避免剧烈运动   

特别是竞技性运动及情绪紧张。

3、药物治疗

避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。

(1)β受体阻滞剂:心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。

(2)钙离子拮抗剂:异搏定、硫氮卓酮。

(3)抗心衰治疗(终末期):可用利尿剂及扩血管药。

(4)抗心律失常:乙胺碘呋酮、双异丙比胺,有抗心律失常及负性肌力作用。

4、室间隔肌切除术

对药物治疗无效,左室流出道严重梗阻者适用。

5、双腔起搏

预后尚难确定。

6、经皮腔间隔心肌化学消融术(PE-MA)

是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管,造成人为的间隔心肌梗死,以缓解左室流出道梗阻,是近年治疗HCM的一种新方法。

7、预防猝死

对于高危患者,除避免剧烈运动和药物治疗外,还应安装植入式心脏复律除颤器。

 

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