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纵隔恶性间皮瘤有哪些特点?

2016-08-22      文章来源: www.yodak.net

纵膈里的组织器官多,因而可发生多种多样的疾病,即使疾病很小也会引起循环、呼吸、消化和神经系统的功能障碍。儿童纵膈疾病的发病率较成人为低,但疾病变机会多。约有2/3的病儿早期有咳嗽、低热、呼吸困难等症状,这是和儿童胸腔容量小有关。有些病儿在胸部X线检查时偶而发现,如果是恶性疾病则有贫血和消瘦现象。

纵隔恶性间皮疾病是一种源于间皮的少见高度恶性疾病,因细胞形态复杂,易误诊转移疾病及肉疾病等。本病主要发生于成年人,患者年龄中位值为60岁,儿童少见,患者常有石棉接触史,临床无特异性症状,与胸膜转移性疾病难以鉴别,CT检查提示:右前上纵隔内可见9.5cm×9.4cm巨大类圆形软组织密度影,密度欠佳,边缘光滑锐利,境界清楚。右肺上叶支气管开口略受压,变窄,肺内未见明确异常密度影。

恶性间皮疾病常伴有出血和坏死,由于间皮疾病的多潜能分化功能,使该疾病组织形态多样,WHO(1999)将弥漫性恶性间皮疾病分为上皮样型、肉疾病样型和双向型。近年来国内外学者又提议增加纤维形成型和低分化型两个亚型,上皮样型恶性间皮疾病一般由上皮样型疾病细胞组成,形成小管、腺泡、乳头或片状,不典型生长方式,疾病细胞呈立方状,胞质丰富,呈淡嗜伊红或透亮,核大而圆,呈泡状,核仁明显,核分裂易见,局部疾病组织常有坏死。网状纤维染色往往呈双向分化特点。

间皮疾病细胞内糖原丰富,经淀粉酶消化的PAS染色呈阴性反应,由于间皮及疾病可产生大量透明质酸,为酸性黏多糖,故奥辛蓝染色呈阳性,经透明质酸消化后转为阴性,疾病细胞胞质calretinim阳性,胞膜EMA阳性,胞质Vimentin弱阳性,而CEA为阴性或局灶性弱性。超微结构可见恶性间皮疾病细胞表面由密集细长的微绒毛,胞质内由丰富的张力微系及糖原颗粒,并见新腔形成。双向型间皮疾病一半病例呈间皮细胞与梭形细胞的混合,在该疾病不同部位梭形细胞成分多少不等。

由于间皮的多潜能分化功能使恶性间皮疾病的形态比较复杂,在光镜下与纵隔转移性疾病、胸腺疾病、恶性神经鞘疾病不易鉴别,给临床和病理诊断带来了一定的困难,诊断时要多取材,仔细寻找疾病双向分化的特征,特别是找到移行过度现象,并可借助组化免疫组化技术及电镜来提高诊断准确性。目前已发现的几种单克隆抗体在恶性间皮疾病诊断和鉴别诊断上有一定的价值。

 

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